本病可有全身多个系统损害,因而伴有一系列肠外表现,包括:关节痛(炎)、口疙疹性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管周围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎、血管炎、白塞病、淀粉样变性、骨质疏松和杆状指等;年幼时患病可有生长受阻表现。
口腔溃疡为克罗恩病极常见的肠外表现(19 . 5 % ) , 以阿弗他溃疡多见,占口腔病变的81 . 3 % ,另有少数发生口腔炎。口腔病变呈一过性或反复性,与疾病活动性密切相关,随肠道炎症的控制而消失,但可反反复生。外周关节炎在克罗恩病中的发病率目前报道不一。结肠受累者发病率较高。目前将外周关节炎分为2 型:I 型常以膝、深、肩、腕关节受累为主,呈不对称性,累及关节数目少,X 线多有软组织肿胀,无崎形,与炎症性肠病活动有关;n 型以对称性小关节受累为主,侵犯多个关节,与炎症性肠病活动关系不密切。眼部并发症在克罗恩病中的发病率一般小于10 %。其表现大多为非特异性,易被医生及患者忽视。一般较常见的眼部并发症有结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎,还有角膜炎、眶肌炎等。其中外层巩膜炎与疾病的活动性关系密切。有学者认为这是一种针对某结肠杭原的免疫复合物型超敏反应。眼色素膜炎(又称葡萄膜炎)和巩膜全层炎是克罗恩病的两种较为严重的并发症,可导致视力受损和视力丧失,两种眼病与肠病的活动性亦不平行,眼色素膜炎是与HLA 一B27 相关的并发症。克罗恩病伴有杆状指(趾)在西方国家有多例报道,我国目前鲜见报道。早在1987 年,Dickinson 就曾假设血小板源性生长因子在局部过度释放引起克罗恩病中杆状指的形成。另在克罗恩病患者的血循环中发现有血小板过度激活、大量聚集,而血小板在末梢循环中的成簇聚集可引起形态学上的改变,致杆状指形成。血小板聚集释放血管内皮细胞生长因子等,两者协同可通过刺激指末端血管增生,加速新生血管成熟等,形成杆状指。杆状指在手术切除肉眼可见的病变肠段后可恢复。克罗恩病患者形成草酸钙肾结石可能与脂肪的吸收不良有关,钙会与未吸收的脂肪酸结合,而不与草酸结合,使得草酸与钠结合形成草酸钠,后者易于被结肠吸收,在体内与钙结合形成草酸钙。另外还发现有相当数量的患者尿中镁离子、柠檬酸盐含量减少,而这正是抑制结石形成的因素。故认为大多数克罗恩病患者同时存在两种肾结石形成的危险因素。这些可能将给我们治疗和预防克罗恩病患者的尿路结石带来了一些新方法。除碱化稀释尿液外,可增加镁及柠檬酸盐的补充,可能有助于抑制结石形成。
克罗恩病亦可引起多种肝脏损害,极常见的为脂肪浸润,其发生与营养不良、贫血、脓血症等有关,一般为非特异性。近来有不少关于克罗恩病伴胆囊结石发生的报道,研究发现克罗恩病中胆囊结石的发生率较一般人群明显增高,可达13 %一34 %。
克罗恩病皮肤病变中,重要且有特异性的是结节性红斑和坏疽性脓皮病。结节性红斑的特点为隆起、触痛,直径为1 一5Cm 的红色或紫色皮下结节,常发生在四肢伸面,特别是胫骨前区,于克罗恩病活动期出现,一般可明确诊断,无需活检。若行活检,组织病理常提示非特异性局灶性脂膜炎。坏疽性脓皮病常发生于同一部位的外伤后(可能间隔数年)。可发生于身体的任何部位,但极常见的是肠造口附近的皮肤。极初常为单个或多个结节性红斑或脓疙,但随后层坏死导致深度浸润性溃疡,内有脓性分泌物。细菌培养一般为无菌生长,除非有继发感染。
可突发血栓栓塞性疾病,甚至导致碎死。极常侵犯下肢和盆腔静脉,亦可表现为年轻患者发生脑血管意外而无动脉粥样硬化的证据。在绝大多数患者,血检栓塞性疾病可能与其病变严重活动有关,尤其是病变在结肠时。炎症性肠病时出现高凝状态的有关因素包括纤维蛋白原和因子n 、V 和姗血清浓度增高,杭凝血酶11 的下降及血小板量和质的异常。
淀粉样变性较少见,但可危及生命,尤其在累及肾脏时。克罗恩病淀粉样变性的发生率高于溃疡性结肠炎,通常出现于病程长的克罗恩病患者,多表现为肾病综合征。病变亦可广泛累及心脏、肠、肝、脾及甲状腺。克罗恩病中肠外表现发生率较高,多数与疾病活动性相关,有些可先于或独立于克罗恩病发生。
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