轻症巨结肠一般可用非手术办法维持营养及发育,定时用等渗盐水洗肠(禁用高渗盐水或大量清水),避免粪便淤积,待1岁后再施行手术。对发生急性肠梗阻不能缓解,或伴发急性肠炎、巨结肠危象或肠穿孔者,应先施行结肠造瘘术,以后再作手术。为了避免粪便淤积,常用一些缓泻剂。
如婴幼儿保守办法无效,症状严重,可作暂时性横结肠造口术,待3岁以后行手术。手术是将有病变的结肠连同乙状结肠、直肠缺少神经节细胞的肠段切除,然后做结肠直肠吻合术,以恢复肠道的正常功能,并保存直肠正常的排便反射。手术可在腹腔内或经腹会阴联合途径进行,成功的关键在于切除缺少神经节细胞的肠段,否则效果不满意或症状日后反复。为了手术的成功,术中应做冰冻病理切片,以证实近端肠管内有神经节细胞。术后需早期扩肛,并连续随访,以提高远期效果。
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