先天性巨结肠有以下临床表现。
1、便秘:正常新生儿几乎全部在出生后24小时内徘出优先次胎便,患儿则表现为出生后不排胎便,开始排胎便及徘空时间均推迟,出生后2-3日内出现不性甚至性肠梗阻症状。患儿呕吐,呕吐物含胆汁或类便样液体,并有腹胀及便秘。肛门指诊或温盐水洗肠时可排出大量胎便及气体,症状可缓解。缓解数日后腹胀、便秘再次出现,需洗肠才能排便。体检可正常.有时可们及扩张的肠管横贯于上腹部。如果出现由右向左的蠕动波,可以推测是无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。胺胀缓解后可以进食,惟多数患儿因呕吐、拒食而体重不增,发育较差。在新生儿,也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻,便秘与腹泻常交替出现。
2、腹胀:随着便秘的加重而出现腹胀,一般很显著,甚至可引起呼吸困难。有时类似急性肠梗阻发作的症状。
3、呕吐:患儿呕吐,呕吐物含胆汁或粪便液体。
上述症状如反复迁延,患儿日趋消瘦,并引起低蛋白性水肿,新生儿期并发肠炎者甚为多见,多数息儿呈慢性病容,发育矮小,营养不良,面色苍白,消瘦,出现贫血等。炎症往往顽固难治,可发展为凶猛的小肠结肠炎,发病较急.有高热、呕吐、腹泻等症状,梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克。
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